Maternal and perinatal outcomes in pregnant women with sickle cell disease: an update

ABSTRACT Introduction: The aim of this study was to describe maternal and perinatal outcomes in pregnant women with sickle cell disease (SCD) followed at Santa Casa de Sao Paulo over a 10-year period (between 2010 and 2019). Method: Fifty-five records of pregnancies were analyzed among 35 women with SCD. Results: Among 29 newborns, 19 (65.5%) were full-term and 10 pre-term; 24 (82.7%) caesareans and 5 (17.2%) natural births were observed. The mean gestational age at birth and mother's age were 36.6 weeks (30-40) and 26.7 years (17-39), respectively. No maternal death was observed. The main maternal obstetric and non-obstetric complications were: preeclampsia and gestational diabetes, and vaso-occlusive crisis, urinary tract infection and acute chest syndrome, respectively. Twenty-six (47.0%) fetal deaths were observed, 24 being intrauterine fetal (14 early abortions, 10 late abortions and 2 stillbirths). Regarding the red blood cell transfusion history, 40 (72.7%) out of 55 pregnancies received transfusion. Pregnant women who received 6 or more transfusions throughout pregnancy had a significantly lower number of abortions, i.e., no cases of early abortion and only 1 case of late abortion, versus 14 and 9 cases in pregnancies with 0-5 transfusions, respectively. Despite advances in the management of SCD, pregnant women with SCD (particularly those with HbSS) are at a high risk for maternal and fetal complications, even though they are followed in reference centers. Conclusion: The lower risk of intrauterine fetal death for those women who received more transfusions throughout pregnancy observed in the current study leads us once more to raise the need for prospective, multicenter, randomized trials to determine whether the potential benefits balance the risks of prophylactic transfusions.

HFE hemochromatosis: an overview about therapeutic recommendations

Abstract Hemochromatosis is currently characterized by the iron overload caused by hepcidin deficiency. Large advances in the knowledge on the hemochromatosis pathophysiology have occurred due to a better understanding of the protein of the iron metabolism, the genetic basis of hemochromatosis and of other iron overload diseases or conditions which can lead to this phenotype. In the present review, the main aims are to show updates on hemochromatosis and to report a practical set of therapeutic recommendations for the human factors engineering protein (HFE) hemochromatosis for the p.Cys282Tyr (C282Y/C282Y) homozygous genotype, elaborated by the Haemochromatosis International Taskforce.

Consensus statement for diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a chronic, multi-systemic, progressive and lifethreatening disease characterized by intravascular hemolysis, thrombotic events, serious infections and bone marrow failure. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria results from the expansion of a clone of hematopoietic cells that due to an inactivating mutation of the X-linked gene PIG-A are deficient in glycosylphosphatidylinositol-linked proteins. Early diagnosis, using flow cytometry performed on peripheral blood, the gold standard test to confirm the diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, is essential for improved patient management and prognosis. The traditional therapy for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria includes blood transfusion, anti-thrombosis prophylaxis or allogeneic bone marrow transplantation. The treatment that has recently become available is the complement blockade by the anti-C5 monoclonal antibody eculizumab. In this consensus, we are aiming to review the diagnosis and treatment of the paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients, as well as the early recognition of its systemic complications. These procedures express the opinions of experts and have been based on the best available evidence and international guidelines, with the purpose of increasing benefits and reducing harm to patients.

Tratamento da anemia ferropriva com ferro por via oral: [revisão] / Treatment of iron deficiency anemia with oral iron: [review]

A anemia ferropriva permanece como uma das deficiências nutricionais mais frequentes e importantes no mundo. O tratamento com ferro deve ser iniciado preferencialmente por via oral e a investigação apropriada de sua causa é obrigatória. Os autores discutem os compostos com ferro atualmente disponíveis, o perfil de eficácia, segurança e tolerabilidade desses medicamentos, e o plano terapêutico mais adequado possível para o sucesso no tratamento dessa doença tão comum e importante.

Iron deficiency anemia remains one of the commonest and most important nutritional deficiencies in the world today. The treatment of iron deficiency should preferably be initiated with oral iron; an appropriate investigation of the cause of iron deficiency anemia is mandatory. The authors discuss the currently available iron preparations as well as their efficacy, safety and tolerability and the optimal therapeutic plan to successfully treat this common and important disease.

Tratamento da anemia ferropriva com ferro por via parenteral: [revisão] / Iron deficiency anemia treatment with parenteral iron: [review]

Embora o ferro por via oral seja considerado a primeira opção de tratamento da deficiência de ferro, em algumas situações específicas, a administração de ferro por via parenteral é uma opção terapêutica que deve ser considerada. Diferentemente do ferro dextran de alto peso molecular utilizado na década de 80 e lembrado como um composto associado ao alto risco de reação anafilática e morte, o desenvolvimento e comercialização de novos compostos com ferro para uso parenteral, sobretudo por via endovenosa - como o ferro sacarato, ferro gluconato e, mais recentemente, a carboximaltose férrica - , tem se tornado cada vez mais uma alternativa terapêutica segura e efetiva, e tem possibilitado ampliar o leque de indicações desta modalidade de tratamento além da nefrologia, como obstetrícia e ginecologia, cirurgia, pediatria, gastroenterologia, hematologia e hemoterapia. Os autores revisam as principais indicações do tratamento com ferro por via parenteral, analisam as principais drogas disponíveis para a correção da anemia ferropriva por via endovenosa e propõem uma estratégia de investigação diagnóstica, tratamento e seguimento laboratorial dos pacientes com indicação desta opção terapêutica.

Although oral iron is generally considered the first choice in the treatment of iron deficiency, in some specific situations, parenteral iron administration is a therapeutic option that should be considered. Different to the high-molecular-weight iron dextran utilized in the eighties and remembered as a compound associated with a high risk of anaphylaxis and death, the development and marketing of newer preparations for parenteral, in particular endovenous, administration, such as iron sucrose, ferric gluconate and more recently ferric carboxymaltose, are becoming a more effective and safe therapeutic alternative, that have extended the range of indications beyond nephrology to obstetrics and gynecology, surgery, pediatrics, gastroenterology, hematology and hemotherapy. The authors review the main indications of parenteral iron treatment, analyse the drugs available for the correction of iron deficiency anemia by intravenous iron administration and propose a new strategy of diagnostic investigation, treatment and laboratory follow up of the patient with indication for this therapeutic option.

Consenso brasileiro em transplante de células-tronco hematopoéticas: comitê de hemoglobinopatias / Brazilian consensus meeting on stem cell transplantation: hemoglobinopathies comittee

Os distúrbios hereditários das hemoglobinas são as doenças genéticas mais frequentes do homem e mais difundidas no mundo, abrangendo sobretudo continentes como África, Américas, Europa e extensas regiões da Ásia. Estima-se que haja 270 milhões de portadores de hemoglobinopatias no mundo, dos quais 80 milhões são portadores de talassemia. Aproximadamente 60 mil crianças nascem anualmente no mundo com talassemia e 250 mil com anemia falciforme, dando uma frequência de 2,4 crianças afetadas para cada 1.000 nascimentos. No Brasil, a doença falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum, estimando-se que haja entre 20 a 30 mil pacientes portadores desta doença. O transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico (TCTH alo) é atualmente a única modalidade terapêutica capaz de curar pacientes com hemoglobinopatias. Neste artigo discutiremos os dados disponíveis na literatura e sugerimos os critérios para a indicação do TCTH nas hemoglobinopatias.

Hemoglobinopathies are the most prevalent genetic diseases in man. Most cases are described in Europe, Africa and in the Americas. About 270 million hemoglobinopathy carriers are alive today with 80 million being carriers of thalassemia. We estimate that, throughout the world, about 60,000 children are born annually with thalassemia and 250,000 with sickle cell disease with an estimated frequency of 2.4 children in every 1000 births. Sickle cell disease is the most common monogenic hereditary disease in Brazil with a total of from 20,000 to 30,000 patients. Allogeneic stem cell transplantation is the only curative approach. Here we describe published data and propose criteria to indicate stem cell transplantation in thalassemia and sickle cell disease patients.

Anemia ferropênica no adulto: causas, diagnóstico e tratamento: [revisão] / Iron deficiency anaemia in the adult: causes, diagnosis and treatment: [review]

A deficiência de ferro, especificamente a anemia ferropênica, permanece como uma das deficiências nutricionais mais frequentes e importantes no mundo. Este artigo revisa as principais causas de anemia ferropênica, os atuais métodos de investigação diagnóstica e as estratégias de prevenção. O tratamento com ferro deve ser iniciado sempre por via oral, e a investigação apropriada de sua causa é obrigatória; quando houver falha nesse tratamento por causa de grande perda de sangue, má absorção do ferro ou intolerância a ele, o tratamento por via parenteral deve ser considerado. Os autores discutem os compostos com ferro atualmente disponíveis, o perfil de eficácia, segurança e tolerabilidade desses medicamentos, e o plano terapêutico ideal para o sucesso no tratamento dessa doença tão comum e importante.

Iron deficiency, and especifically iron deficiency anaemia, remains one of the commonest and most important nutritional deficiencies in the world today. This article reviews the main causes of iron deficiency anaemia, the current diagnostic methods and prevention strategies of iron deficiency. The treatment of iron deficiency should always be initiated with oral iron and an investigation of the cause of iron deficiency anaemia is mandatory. When oral iron therapy fails due to high blood losses, iron malabsorption or intolerance to oral iron, parenteral iron administration should be considered. The authors discuss available iron preparations, their efficacy, safety and tolerability, and the optimal therapeutic approach to successfully treat this common and important disease.

Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas para uso de hidroxiureia na doença falciforme / Clinical protocol and therapeutic guidelines for the use of hydroxyurea in sickle cell disease

Hidroxiureia (HU) constitui o avanço mais importante no tratamento de pacientes com doença falciforme (DF). Fortes evidências confirmam a eficácia da HU em pacientes adultos diminuindo os episódios de dor intensa, hospitalização, número de transfusões e síndrome torácica aguda. Embora a evidência da eficácia do tratamento com HU em crianças não seja tão forte, os recentes resultados são encorajadores. Os dados atuais em relação aos riscos a curto e longo prazos da terapia com HU em adultos são aceitáveis comparado aos riscos dos pacientes não tratados com HU. Neste artigo, apresentamos revisão detalhada sobre os principais aspectos quanto à eficácia, efetividade, toxicidade e barreiras ao uso de HU em pacientes com DF e propomos um protocolo clínico e diretrizes terapêuticas para o uso de HU em pacientes com DF.

Hydroxyurea (HU) is an important major advance in the treatment of sickle cell disease (SCD). Strong evidence supports the effectiveness of HU in adults; severe painful episodes, hospitalizations, number of blood transfusions, and acute chest syndrome are reduced. Although the evidence of its effectiveness in the treatment of children is not as strong, the emerging data is encouraging. Current data on the risks of both short- and long-term HU therapy in adults are acceptable when compared to the risks of untreated SCD. In this article, we present a detailed review of the main aspects of the efficacy, effectiveness, toxicity, and barriers to the use of HU for SCD and propose a clinical protocol and therapeutic guidelines for the use of HU in patients with SCD.

Alterações moleculares associadas à hemocromatose hereditária / Molecular changes associated with hereditary hemochromatosis

A hemocromatose hereditária (HH) é a mais comum doença autossômica em caucasianos e caracteriza-se pelo aumento da absorção intestinal de ferro, o qual resulta em acúmulo progressivo de ferro no organismo. A classificação da HH é realizada de acordo com a alteração genética encontrada, sendo os casos divididos em tipos 1, 2A, 2B, 3 e 4, quando a sobrecarga de ferro for associada aos genes HFE, HJV, HAMP, TFR2 e SLC40A1, respectivamente. Não existem estudos brasileiros que avaliaram a presença de mutações em genes relacionados à fisiopatologia da HH (genes HJV, HAMP, TFR2 e SLC40A1), além da pesquisa das três mutações no gene HFE (C282Y, H63D e S65C). Porém, está descrito, nos estudos realizados no Brasil, que alguns pacientes com sobrecarga de ferro primária não são portadores da HH tipo 1 (associada ao gene HFE). Portanto, é de suma importância a identificação das características genéticas dessa população, uma vez que outras mutações nos genes HJV, HAMP, TFR2 e SLC40A1 podem estar associadas à fisiopatologia da doença, podendo haver interações entre os genes alterados, de forma que possa auxiliar no entendimento da fisiopatologia da HH em pacientes brasileiros.

Hereditary Hemochromatosis (HH) is the most common autosomal disease in Caucasians. It is characterized by an increase in intestinal absorption of iron, which results in a progressive accumulation of iron in the body. The classification of HH is carried out according to the genetic alteration found; thus cases of HH are divided into Types 1, 2A, 2B, 3 and 4, when the iron overload is associated to the HFE, HJV, HAMP, TFR2 and SLC40A1 genes, respectively. There is research on the three HFE gene mutations (C282Y, H63D and S65C) in the Brazilian population however there are no Brazilian studies that evaluate the presence of mutations in other genes related to the pathophysiology of HH (HJV, HAMP, TFR2 and SLC40A1 genes). Nevertheless, studies conducted in Brazil have described that some patients with primary iron overload are not carriers of the Type 1 HH (associated with the HFE gene). Hence, it is very important to identify the genetic characteristics of this population, as mutations of the HJV, HAMP, TFR2 and SLC40A1 genes may be associated with the pathophysiology of the disease, and there may be interactions between mutations. These findings will help in understanding the pathophysiology of patients with HH in Brazil.

Estudo das mutações C282Y, H63D e S65C do gene HFE em doentes brasileiros com sobrecarga de ferro / Study of C282Y, H63D and S65C mutations in the HFE gene in Brazilian patients with iron overload

Hemocromatose é uma das doenças genéticas mais freqüentes no ser humano e uma das causas mais importantes de sobrecarga de ferro. Os objetivos deste estudo foram determinar a freqüência das mutações C282Y, H63D e S65C do gene HFE em doentes brasileiros com sobrecarga de ferro, verificar a coexistência de anemia hemolítica hereditária, hepatite C e consumo excessivo de bebida alcoólica nestes doentes e avaliar a influência destas variáveis sobre os depósitos de ferro do organismo. Saturação da transferrina, ferritina sérica e análise das mutações C282Y, H63D e S65C do gene HFE, pelo método da PCR, foram determinadas em cinqüenta doentes com sobrecarga de ferro atendidos no Hemocentro da Santa Casa de São Paulo entre janeiro de 2000 e maio de 2004. A freqüência de mutação do gene HFE nos doentes com sobrecarga de ferro foi de 76,0 por cento (38/50). Saturação da transferrina e ferritina foram significativamente maiores nos doentes homozigotos para a mutação C282Y confirmando a correlação entre genótipo C282Y/C282Y e maior risco de sobrecarga de ferro. A coexistência de hepatite C, consumo excessivo de bebida alcoólica ou anemia hemolítica hereditária estão implicados em aumento dos estoques de ferro e constituem fator de risco adicional em pacientes com mutação do gene HFE para a condição de sobrecarga de ferro.

Hemochromatosis is one of the most frequent genetic diseases in humans and one of the most important causes of iron overload. The aims of this study were to determine the frequency of C282Y, H63D and S65C mutations of the HFE gene in Brazilian patients with iron overload, to verify the coexistence of chronic hemolytic anemia, hepatitis C and excessive alcohol consumption and to evaluate the influence of these variables on body iron deposits. Transferrin saturation, serum ferritin and C282Y, H63D and S65C HFE gene mutations (by PCR method) were determined in 50 patients with iron overload in the Hemocentro da Santa Casa de São Paulo between January 2000 and May 2004. The frequency of the HFE gene mutations in patients with iron overload was 76.0 percent (38/50). Transferrin saturation and serum ferritin were significantly higher in homozygous patients with the C282Y mutation confirming the correlation between the C282Y/C282Y genotype and a higher risk of iron overload. The coexistence of chronic hemolytic anemia, hepatitis C and excessive alcohol consumption are implicated in increased iron deposits and constitute additional risk factors in patients with HFE gene mutations for iron overload.

Sobrecarga e quelação de ferro na anemia falciforme / Iron overload and iron chelation in sickle cell disease

Pacientes cronicamente transfundidos desenvolvem sobrecarga de ferro que ocasiona lesão orgânica e morte. Nos últimos trinta anos, pacientes com sobrecarga de ferro transfusional dependem de infusões noturnas de desferroxamina para quelação de ferro. Apesar da dramática melhora da expectativa de vida na era da desferroxamina para pacientes com anemias dependentes de transfusão, 50 por cento dos pacientes com talassemia maior morrem antes dos 30 anos de idade, predominantemente devido à insuficiência cardíaca induzida pelo ferro. A difícil natureza desse tratamento com infusão subcutânea prolongada por meio de aparelho infusor portátil motivou o desenvolvimento de formas alternativas de tratamento que facilitasse a aderência do paciente. Estratégias para reduzir a sobrecarga de ferro e suas conseqüências, através da melhora dos regimes de quelação, foram as prioridades mais importantes nos últimos anos. Nesta revisão, descrevemos os avanços mais importantes da terapia quelante de ferro. Em particular, analisamos os dois quelantes de ferro ativos por via oral: deferiprona e o novo quelante de ferro oral deferasirox.

Patients who are chronically dependent on transfusions will develop iron overload that leads to organ damage and eventually to death. For nearly 30 years, patients with transfusional iron overload have been subject to overnight deferoxamine infusions for iron chelation. Despite dramatic gains in terms of life expectancy in the deferoxamine era for patients with transfusion-dependent anemias, 50 percent of patients with thalassemia major die before the age of 35 years, predominantly due to iron-induced heart failure. The very demanding nature of this treatment with prolonged subcutaneous infusion via portable pump infusions has been the motivation for attempts to develop alternative forms of treatment that would facilitate the patients' compliance. Strategies to reduce iron overload and its consequences by improving chelation regimens have been of the highest priority in the last years.In this review, the most important advances in iron-chelating therapy are described, particularly the analysis of the two orally active iron chelators: deferiprone and the novel oral chelator deferasirox.

Avaliação da eficácia do uso intravenoso de sacarato de hidróxido de ferro III no tratamento de pacientes adultos com anemia ferropriva / Evaluation of the efficacy of intravenous iron III-hydroxide saccharate for treating adult patients with iron deficiency anemia

O objetivo desse estudo foi avaliar a eficácia do uso intravenoso de sacarato de hidróxido de ferro III no tratamento de pacientes adultos com anemia ferropriva. No período de janeiro de 2003 a dezembro de 2005, estudamos cinqüenta pacientes com anemia ferropriva que apresentaram intolerância e/ou resposta inadequada ao tratamento com ferro por via oral e/ou valor de hemoglobina inferior a 7,0 g/dL. Os principais exames laboratoriais realizados foram: hemograma completo, contagem de reticulócitos, ferro sérico, capacidade total de ligação de ferro e ferritina sérica. Os pacientes receberam uma dose semanal de 200 mg de sacarato de hidróxido de ferro III diluído em 250 mL de soro fisiológico a 0,9 por cento, administrado por via intravenosa em trinta minutos. O tratamento foi realizado até a obtenção do valor de hemoglobina igual ou maior que 12,0 g/dL para mulheres e 13,0 g/dL para homens, ou até a administração da dose total de ferro parenteral recomendada para cada paciente. A idade mediana dos cinqüenta pacientes estudados foi de 45 anos, variando entre 28 e 76 anos; quarenta (80,0 por cento) eram do sexo feminino. A causa mais comum de anemia ferropriva no sexo feminino foi sangramento uterino anormal observado em 25/40 pacientes (62,5 por cento) e, no sexo masculino, gastrectomia parcial em 7/10 (70,0 por cento). Vinte e quatro (48,0 por cento) pacientes foram incluídos nesse estudo por falta de resposta à terapia com ferro oral, 22 (44,0 por cento) por intolerância ao ferro oral e quatro (8,0 por cento) por hemoglobina < 7,0 g/dL. Os valores médios da hemoglobina e da ferritina sérica foram de 8,48 g/dL e 4,65 ng/mL (pré-tratamento) e 12,34 g/dL e 93,20 ng/mL (pós-tratamento)(p<0,001), respectivamente. O aumento médio de hemoglobina foi de 3,61 g/dL e de 4,83 g/dL para os sexos feminino e masculino, respectivamente. Correção da anemia foi obtida em 26 (65,0 por cento) das quarenta pacientes do sexo feminino e em nove (90,0 por cento)...

The objective of this study was to evaluate the efficacy of intravenous iron III-hydroxide saccharate to treat adult patients with iron deficiency anemia. Between January 2003 and December 2005 we studied 50 patients with iron deficiency anemia who presented intolerance or inadequate response to oral iron therapy, or hemoglobin level < 7 g/dL. The main laboratory tests performed were: complete blood cell count, reticulocyte count, serum iron, total iron-binding capacity and serum ferritin. The patients received a weekly dose of 200 mg of iron diluted in 250 mL of 0.9 percent sodium chloride solution administered intravenously during 30 minutes. It was performed until a hemoglobin level = 12.0 g/dL for women or13.0 g/dL for men was reached or completing the administration of the total dose of parenteral iron recommended for each patient. The median age of the patients studied was 45 years (age range from 18 to 76). Forty out of 25 patients (80 percent) were women. The most common cause of iron deficiency anemia was abnormal uterine bleeding observed in 62.5 percent of female patients (25 out of 40) and partial gastrectomy in 70 percent of male patients (7 out of 10). Twenty-four (48 percent) patients were included in this study due to a lack of response to oral iron therapy, 22 (44 percent) showed intolerance to oral iron and 2 (8 percent) presented with a hemoglobin level < 7.0 g/dL. The mean hemoglobin and ferritin values were 8.48 g/dL and 4.65 ng/mL (pretreatment) and 12.34 g/dL and 93.20 ng/mL (post-treatment) (p<0.001), respectively. The average increase of hemoglobin was 3.61 g/dL and 4.83 gdL for women and men, respectively. Correction of anemia was obtained in 26 out of 40 female patients (65 percent) and in 9 out of 10 male patients (90 percent). Six patients received blood transfusions before starting intravenous iron treatment. None of the 50 studied patients needed red blood cell transfusions during or after completing...

Avaliação laboratorial da deficiência de ferro em doadoras de sangue / Laboratory analysis of iron deficiency in female blood donors

O objetivo deste estudo foi avaliar a freqüência da deficiência de ferro em doadoras de sangue do Hemocentro da Santa Casa de São Paulo segundo o tipo de doador, o número total de doações anteriores e a freqüência de doações realizadas nos últimos 12 meses. No período de 05 a 20 de outubro de 2004 foram estudadas 100 doadoras de sangue utilizando-se a determinação da ferritina sérica e dos índices eritrocitários. A freqüência de doadoras de sangue que apresentavam deficiência de ferro foi de 16,0 por cento. Para as doadoras de primeira vez, 10,5 por cento delas já apresentavam deficiência de ferro à primeira doação de sangue e, para aquelas que não eram de primeira vez, essa freqüência foi de 17,7 por cento (p<0,05). Observamos que quanto maior o número total de doações de sangue, maior a freqüência de doadores com deficiência de ferro. A freqüência encontrada foi estatisticamente significante somente para as doadoras com mais de quatro doações (p<0,05). Constatamos que quanto maior o número de doações realizadas nos últimos 12 meses, maior a freqüência de doadoras com deficiência de ferro. A freqüência observada foi estatisticamente significante para as doadoras com duas ou mais doações nos últimos 12 meses (p<0,05). Concluímos que a doação de sangue constitui-se numa causa importante de deficiência de ferro, particularmente nas doadoras de repetição. A elevada freqüência de doadoras de sangue com deficiência de ferro observada neste estudo sugere a necessidade de uma triagem laboratorial mais acurada, uma vez que a determinação isolada da hemoglobina ou do hematócrito não é suficiente para detectar e excluir as doadoras com deficiência de ferro sem anemia.

The aim of this study was to evaluate the frequency of iron deficiency in blood donors at the Santa Casa Blood Bank and to establish the frequency of iron deficient blood donors according to first-time and multiple donors, the total number of lifetime donations and the frequency of donations per year. Between 5th and 20th October 2004, one hundred blood donors were studied using the biochemical measurement of serum ferritin and red blood cell indices. The frequency of iron deficiency in blood donors was 16.0 percent. The frequency of iron deficiency was higher in non-first-time than in first-time female blood donors (10.5 percent versus 17.7 percent; p<0.05). The frequency of iron deficiency was higher in the multiple blood donors and this difference was statistically significative in female blood donors after more than four donations (p<0.05) and among female blood donors with two or more donations per year (p<0.05). We conclude that blood donation is a very important factor of iron deficiency in female blood donors, particularly in multiple donors. The high frequency of blood donors with iron deficiency found in this study suggests the necessity for more accurate laboratory screening, as the hemoglobin or hematocrit measurements alone are insufficient to detect and exclude blood donors with iron deficiency without anemia.

Mieloma Múltiplo e anemia / Multiple Myeloma and anemia

Anemia é uma complicação comum em pacientes com mieloma múltiplo (MM) e ocorre em mais de 2/3 dos pacientes. Anemia de doença crônica, deficiência de eritropoetina (EPO) devido à insuficiência renal e efeito mielossupressivo da quimioterapia são os principais mecanismos patofisiológicos que contribuem para o desenvolvimento de anemia no MM. Nos pacientes que obtêm remissão completa com tratamento quimioterápico, anemia usualmente se normaliza. Nos pacientes que não respondem ou apresentam recaída do mieloma, anemia freqüentemente persiste. As opções de tratamento dos pacientes anêmicos com MM incluem transfusões de hemácias e EPO recombinante humana. Essa proteína é biologicamente equivalente à EPO endógena e sua administração promove aumento dos valores de hemoglobina por tempo mais prolongado sem os riscos das transfusões de sangue. Vários estudos têm relatado melhora significante da eritropoese, redução da necessidade transfusional e melhora da qualidade de vida com o uso da EPO como tratamento a longo prazo da anemia associada ao mieloma. Nesse artigo, propomos o tratamento da anemia do MM baseado nas recomendações propostas pela Sociedade Americana de Hematologia (ASH) em conjunto com a Sociedade Americana de Oncologia Clínica (ASCO), pela Organização Européia para Pesquisa e Tratamento do Câncer (EORTC), pelo IMF (Internacional Myeloma Foundation) e pelo NCCN (National Comprehensive Cancer Network).

Anemia is a common complication in patients with multiple myeloma (MM) occurring in more than two thirds of all patients. Anemia of chronic diseases, erythropoietin (EPO) deficiency due to renal impairment and the myelosuppressive effect of chemotherapy are the most important pathophysiological mechanisms contributing to the development of anemia in MM. In patients who achieve complete remission after chemotherapy, anemia usually normalizes. Non-responders and relapsing myeloma patients often continue to suffer from anemia. Treatment options for anemic myeloma patients include red blood cell transfusions and recombinant human EPO. This protein is biologically equivalent to the human endogenous hormone EPO, and its application leads to an increase in hemoglobin levels over an extended time without the risks presented by blood transfusions. Several studies reported a significant improvement of erythropoiesis, reduction in transfusion need, and improved quality of life by using EPO as long-term treatment of myeloma-associated anemia. In this article we propose the treatment of myeloma-associated anemia based on recommendations by the American Society of Hematology (ASH) and American Society of Clinical Oncology (ASCO); European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC); International Myeloma Foundation (IMF) and the National Comprehensive Cancer Network (NCCN).

Reação transfusional hiper-hemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme: relato de dois casos / Hyper-hemolytic transfusional reaction in sickle cell patients: two case reports

O caráter crônico da anemia, nos pacientes portadores de anemia falciforme, associado à maior capacidade de liberação de oxigênio pela Hb S, faz com que sejam pouco sintomáticos em relação à anemia e não necessitem de forma rotineira de transfusão de hemácias. Contudo, na vigência de complicações agudas, a queda adicional da hemoglobina pode precipitar descompensação da função cardio-respiratória e colocar em risco a vida do paciente, tornando a transfusão de sangue um recurso terapêutico de grande importância. Em virtude da elevada freqüência de transfusões a que esses pacientes são submetidos, é de fundamental importância o conhecimento dos principais riscos e o diagnóstico adequado das complicações decorrentes da terapia transfusional. Uma forma atípica de reação transfusional, denominada reação transfusional hiperhemolítica, foi descrita recentemente em pacientes com anemia falciforme após transfusão de hemácias aparentemente compatíveis. (4,5,6,7) Nesta condição, transfusões ulteriores podem exacerbar o quadro hemolítico e colocar em risco a vida do paciente. Os mecanismos patofisiológicos exatos dessa entidade ainda não são bem conhecidos e o tratamento consiste na suspensão da transfusão, corticoterapia e/ou administração de imunoglobulina. O objetivo deste trabalho é apresentar o relato de dois casos de reação transfusional hiperhemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme.

The chronic character of sickle cell anemia associated with the greater capacity to liberate oxygen by the Hb S, results in patients exhibiting few symptoms in relation to the anemia and they do not require regular hemacias transfusions. Nevertheless, in the face of acute complications, the additional drop in hemoglobin can precipitate an imbalance in the cardio-respiratory function and put the life of the patient at risk, making blood transfusion therapy of utmost importance.In the light of the increased frequency of transfusions to which these patients are submitted, knowledge of the main risks and an adequate diagnosis of the complications caused by transfusional therapy are of fundamental importance.An atypical form of transfusional reaction, denominated hyperhemolytic transfusional reaction was recently described in sickle cell anemia patients after the transfusion of apparently compatible hemacias.In this case, previous conditions can exacerbate the hemolytic condition and put the life of the patient at risk. The pathophysiological conditions of this disease are not yet understood well and the treatment consists of suspending transfusions, corticoid therapy and / or administration of immunoglobulin.The aim of this work is o present two case reports of hyperhemolytic transfusional reaction in sickle cell anemia patients.